Caso de Mayo

• Radiológicamente vemos lesión larga radiolucente en zona medial externa de la tibia parcialmente rodeada de borde escleroso, con otras dos pequeñas lesiones similares adyacentes.
• La localización junto a la cortical de la diafisis tibial es uno de los datos principales para el diagnostico, ya que el 90% de estas lesiones las encontraremos en esta localización

• El material de la biopsia muestra un estroma fibroso con moderada celularidad conteniendo nidos y trenzas de células basaloides teñidas.
• Algunos nidos muestran empalizada periférica recordándonos al carcinoma de células básales.

• No vemos mitosis

• Las células epiteliales se tiñen positivamente con citoqueratina AE1/AE3

• Vemos las celulas epiteliales en un estroma fibroso

• Los fibroblastos con nidos de celulas epiteliales

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Diagnostico: Adamantinoma

• El adamantinoma es una rara lesión de bajo grado de malignidad que se localiza casi exclusivamente en dos regiones del cuerpo, que son la mandíbula (ameloblastoma) y las extremidades inferiores, apareciendo en sujetos jóvenes de 20 a 30 años.
• La apariencia radiológica es muy típica ya que en un 70% de los casos se sitúan en el tercio medio de la tibia y en el resto de los casos los encontramos en la tibia distal y el peroné.
• En su fase inicial se sitúan en la cortical anterolateral de la tibia, mientras que en la fase avanzada afecta a la medular tibial extendiéndose a partes blandas.
• Histológicamente el tumor consiste en trenzas , nidos o masas largas de células epiteliales enclavadas en un estroma fibroso. La apariencia de estas células epiteliales y su distribución determinan los subtipos histológicos: Basaloide, fusiforme, tubular, escamoide y displasia osteofibrosa "like".
• Diagnostico diferencial: Principalmente debe de realizarse con las metástasis del carcinoma donde las características radiológicas pueden ayudar, pero es principalmente con los estudios anatomopatológicos donde vemos las células epiteliales y del estroma en el adamantinoma con una actividad mitótica nula (o muy baja). Con inmunohistoquimica vemos que las células epiteliales de adamantinoma son fuertemente positivas para la citoqueratina. Por citogenética podemos ver múltiples alteraciones cromosomicas como translocaciones y cromosomas extras. Con displasia fibrosa y displasia osteofibrosa  por la radiología puede ser muy difícil el diagnostico diferencial, necesitamos los estudios anatomopatológicos
• Comportamiento clínico: A pesar de su apariencia clinicoradiologica de benignidad en sus fases iniciales, el adamantinoma se comporta como una lesión maligna de bajo grado caracterizada por su agresividad local, alto índice de recurrencias y su capacidad de producir metástasis. Estas metástasis aparecen tardíamente en el curso de la enfermedad en un 25% de los pacientes y ocurren preferentemente en el pulmón y menos en ganglios linfáticos
• Tratamiento: Reseccion quirúrgica amplia o en bloque