Caso de Diciembre

Presentación Clínica:

Paciente varón de 40 años de edad, remido al hospital por presentar tumoración en pantorrilla izquierda de unos meses de evolución , inicialmente asintomático y últimamente tan dolorosa que le impide conciliar el sueño.

Características Clínico radiológicas

La exploración muestra masa dura, adherida y sin fluctuaciones de 15 por 10 cm. en la zona posterior subpoplitea de la pierna izquierda.
No se evidencian ni masas ni ganglios regionales
La radiografía es normal sin presencia de afectación ósea ,ni calcificaciones en partes blandas.

La resonancia magnética nos muestra la presencia de masa con lobulaciones de 15 por 12 cm., con gran captación de gadolinio presentando zonas isquemicas y necroticas en su interior , que nos la informan compatible con sarcoma de partes blandas de alto grado de malignidad.

Diagnostico: Sarcoma sinovial monofasico

Existe un tipo de sarcoma sinovial con dos tipos de poblaciones celulares que es el Sarcoma Sinovial Bifásico:

Tratamiento:

Se le realizo quimioterapia y radioterapia previa mas posterior extirpación quirúrgica del tumor, informándonos anatomía patológica de una necrosis del 100% en la masa tumoral, pero dado que aunque los márgenes quirúrgicos fueron limpios, al no poder conseguir un mínimo de tejido sano de entre 3 a 5 cm. por la localizacion tumoral, el enfermo paso a quimioterapia

Puntos a recordar:

-El sarcoma sinovial es una entidad que suele ocurrir en adultos jóvenes entre los 20 y los 40 años de edad, que se localiza mas frecuentemente en zonas periarticulares, cerca de los tendones y capsulas articulares, aunque muy rara vez suele afectar a las membranas sinoviales

-La localización mas frecuente es alrededor de la rodilla y del tobillo

-Las dos variantes principales son el monofasico y el bifásico: El Monofasico esta formado por células fusiformes colocadas en fascículos y el Bifásico esta formado por dos poblaciones celulares, una las células fusiformes en fascículos y otra población constituida por estructuras glandulares cuboideas o epiteliales, con lo que en estos casos puede ser difícil el diagnostico diferencial con metástasis de carcinomas.

-Es frecuente la presencia de calcificaciones, que aparte de un importante signo microscópico, es un indicador de mejor pronostico

-El sarcoma sinovial se asocia a alteraciones cromosomicas como t(x:18) (p11.2; q11.2)

-Factores que empobrecen el diagnostico son : Un tamaño mayor de 5 cm.. Localizacion en la extremidad inferior. Afectación vascular. Mas de 10 mitosis por campo. Expresión del gen p53. Presencia en el tumor de mas de un 20% de áreas indiferenciadas.

-Son considerados de alto grado y son frecuentes las metástasis precoces, sobre todo ganglionares.

-Los inmunomarcadores mas utilizados en el diagnostico son: Citoqueratina + ; EMA+ : Vimentina + ; S-100 + : CD99+. BCL-2 +;

Referencias::

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