Tumores óseos y sarcomas de partes blandas

                    Dr. Manuel González Gaitano

 

  SARCOMA DE PARTES BLANDAS

Recordando:
-Son los procesos tumorales malignos originados en el mesenquima del tejido extraesqueletico, no epitelial ( tejido muscular , adiposo , conectivo , tendones , vasos  y  nervios periféricos).

-La piedra angular de un tratamiento eficaz es la cirugía de escisión con amplio margen, estando menos definido o siendo mas variable el papel de la radioterapia preoperatoria ò postoperatoria y de la quimioterapia.

 

 

FACTORES PRONÓSTICOS:

-El pronostico depende fundamentalmente de la edad del paciente , el tamaño del tumor, el grado histológico y la etapa, siendo los principales factores que se asocian a un pronostico precario el tener mas de 60 años, un tamaño mayor de 5 cm. y una histología de alto grado determinado por el índice mitótico,  mas la presencia de zonas hemorrágicas y necrosis.

CLASIFICACIÓN CELULAR:

Según las células de origen o células formadas por el tumor podemos nombrar al tumor ( Fibrosarcoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma, Schwanoma maligno.....) pero lo mas importante es el grado histológico, ya que nos refleja el potencial metastático de dicho sarcoma. Los patólogos asignan el grado basándose en el numero de mitosis por campo, la presencia de necrosis o hemorragia y la morfología celular o nuclear.

 

ETAPAS:

-Vienen determinadas por el grado histológico, el tamaño del tumor, la afectación de ganglios linfáticos y la presencia o ausencia de metástasis, siendo también la extensión intra o extracompartimental un factor importante para tomar decisiones quirúrgicas en los sarcomas de extremidades

GRADO DEL TUMOR :G

G1: Bien diferenciado. G2:Moderadamente diferenciado.  G3: Poco diferenciado. G4: Indiferenciado.

TAMAÑO DEL TUMOR: T

T1: Menor de 5cm.  T1a:Superficial a la fascia y sin afectarla. T2b: Profundo o en fascia afectándola.

T2: Mayor de 5 cm..  T2a: Superficial a fascia sin afectarla.  T2b:Profundo a fascia o en ella afectándola.

AFECTACIÓN GANGLIONAR : N

N0: NO afectación ganglios regionales.    N1: Afectación ganglios locales.

METÁSTASIS A DISTANCIA M:

MO: No metástasis a distancia.  M1: Metástasis a distancia.

 

TRATAMIENTO:

I ) BAJO GRADO ( G1 o G2 )

-Tienen poco o ningún potencial metastático => No necesitan quimioterapia.

- Puede existir recidiva local si no se tratan correctamente, por lo que puede estar indicada la radioterapia a dosis elevadas con reducción de campo en el caso de tumores no resecables o en aquellos que no podamos dejar un margen sano de al menos 2 cm.

Opciones estándar:

1.- De elección: Escisión quirúrgica con márgenes negativos en todas direcciones de varios cm. entre 3 a 5 cm.

2.- Escisión quirúrgica con radioterapia preoperatoria o postoperatoria , sobretodo si los márgenes sanos son menores de 2 cm.

3.- Si el tumor no es totalmente resecable : Radioterapia preoperatoria a dosis elevadas, mas reseccion quirúrgica y radioterapia postoperatoria.

 

II ) ALTO GRADO ( G3 o G4) SIN METÁSTASIS MACROSCOPICAS:

-Alto grado => Gran capacidad metastasica

Opciones estándar:

1.- Escisión quirúrgica con márgenes negativos de varios cm. en todas las direcciones.

2.- En caso de tumor mayor de 5cm. : Escisión quirúrgica con los márgenes adecuados  y posterior radioterapia.

3.- Puede ser necesario la radioterapia o quimioterapia  antes de la cirugía  para convertir un tumor en resecable en lo posible con conservación del miembro y posterior radiación postoperatoria.

 

III ) CON METÁSTASIS A DISTANCIA O GANGLIONAR:

A) CON AFECTACIÓN GANGLIONAR:

-Los sarcomas que mas frecuentemente producen afectación ganglionar son , el sarcoma sinovial, sarcoma epitelioide y el rabdomiosarcoma.

-El tratamiento mas empleado, es la reseccion tumoral con márgenes negativos mas linfadenectomia y radioterapia postoperatoria de haz externo.

Opciones de tratamiento estándar:

1.- Reseccion quirúrgica mas linfadenectomia, con radioterapia  postoperatoria al sitio primario o sin ella.

2.- En algunos centros emplean la radioterapia antes de la extirpación quirúrgica y después de ella.

3.- Puede tenerse en cuenta la quimioterapia adyuvante.( 6  y  7 )

B) CON AFECTACIÓN VISCERAL:

Opciones de tratamiento estándar:

1.- Reseccion quirúrgica del tumor primario con radioterapia . La reseccion de las metástasis pulmonares puede realizarse después de la terapia definitiva del tumor primario:

-Escisión quirúrgica con márgenes negativos.

-Si el tumor no es  resecable con márgenes amplios, sumar radioterapia.

-Si el tumor no es resecable, se puede emplear radioterapia a dosis elevadas mas quimioterapia.

2.-Para paliar a los enfermos con enfermedad visceral no resecable empleamos quimioterapia:

-Doxorrubicina

-Doxorrubicina + Dacarbacina

-doxorrubicina + Ifosfamida

-Doxorrubicina + Dacarbacina + Ifosfamida + mesna

-Regimenes de Ifosfamida a dosis elevadas.

 

IV ) RECIDIVA DE SARCOMA EN ADULTOS:

1.-Si la terapia previa fue mínima, en la recidiva realizaremos terapia local mas agresiva y radioterapia.

2.-si la terapia previa local fue agresiva, puede ser necesaria la amputación

3.- Las metástasis pulmonares suelen aparecer a los 2 ò 3 años de la aparición de la enfermedad , y si la metástasis pulmonar es resecable existe una tasa de supervivencia del 30% a los 3 años.

4.- En caso de sarcoma avanzado, la mayor y duradera respuesta se ha obtenido con Doxorrubicina + Dacarbacina + Ifosfamida + mesna (14 )

 

                                                BIBLIOGRAFÍA Y FUENTE