Tumores óseos y sarcomas de partes blandas

                    Dr. Manuel González Gaitano

                                     Caso de Octubre

 

Presentación Clínica:


Mujer de 22 años de edad remitida a nuestro servicio por presentar tumoración  en zona pubica de unos años de evolución que no se acompaña de sintomatología, excepto molestias locales ocasionadas en ciertas posturas de la enferma                                                                                                                                                                

-No existen antecedentes de interés ni personales ni familiares. 

                                                                                                                                                                             -La exploración física muestra masa pubica dura y firme a la palpación que no da dolor y de aproximadamente 5 cm. de tamaño   

                                                                                                                                                                             -Analítica y resto de exploraciones son normales..

 

 

Signos Radiológicos::

T.A.C:

 

 

El dato mas importante en la imagen de esta lesión y que nos establece el diagnostico diferencial con otras lesiones como el osteosarcoma parostal ,es la continuidad de la cortical ósea con la cortical de la lesión y la penetración del hueso esponjoso o medular dentro de la lesión con la presencia de matriz condral.

 

 

 

 

 

 

Anatomía Patológica de ese tipo de lesiones:

  • La histología de la capa de cartílago, muestra las típicas zonas de una placa de crecimiento fisaria como son de proliferación, hipertrofia.,calcificación y osificación.

 

  • El hueso que encontramos es hueso cortical y trabecular normal

Diagnostico:  Osteocondroma

Puntos a recordar:

-Es el tumor benigno mas común, encontrándose mas frecuentemente en la segunda década de la vida y con una clara preferencia por los varones 3:1. estando formado por hueso normal rodeado por una capa de cartílago normal de entre 1 a 2 cm.

-La patogenia mas aceptada en su formación, es por una herniacion de la fisis o placa de crecimiento quedando atrapada debajo del periostio originándose así el crecimiento óseo-cartilaginoso que inicialmente seria de localización fisaria y posteriormente con el crecimiento iría retrasándose quedando metafisario y cesando su crecimiento al terminar la pubertad

-Nunca aparecen en huesos planos de osificación membranosa.

-El tratamiento es la reseccion quirúrgica simple, teniendo mucho cuidado en no dejar restos del cartílago o de la capa pericondral que son la causa de las recidivas y con ello tendremos menos del 2% de recidivas.

-La presencia de múltiples osteocondromas es un desorden hereditario autosomico dominante y asociado con deformidades óseas múltiples.

-La transformación de esta lesión o malignizacion ocurre en menos del 1% y suele ser a condrosarcoma de bajo grado, siendo algo mas frecuente en las formas hereditarias múltiples y los signos iniciales de la transformación son el crecimiento por engrosamiento de la capa del cartílago y la presencia de dolor.

-Los últimos estudios moleculares asocian la presencia de esta enfermedad a alteraciones citogenéticas como son la deleccion  de la región q24 del cromosoma 8 y  p11-12 del crosoma 11 que conduce a la inactivacion de los genes EXT1 Y EXT2  ( Aqui ya diríamos eso de "Doctores tiene la iglesia......... y a ellos os remito")

 

                                                              PROFUNDIZANDO
 

Referencias::

1.- Porter DE, Simpson AH. The neoplasic pathogenesis of solitary and multiple osteochondromas. J. Pathol 1999; 188: 119-121

2.- Bridge JA, Nelson m. et al .Clonal karyotipic abnormalities of the hereditary multiple exostoses at chromosomal loci 8q 24.1 and 11p11-12 in patients whit sporadic and hereditary osteochondromas. cancer 1998; 82: 1657-1663.

 
3.- Bove JVMG, Cleton-Jansen AM , Wuyts et al. EXT mutation analysis and loss of heterozygosity in sporadic and hereditary osteochondroma and secondary chondrosarcoma. Am. J. Hum. Genet 1999; 65: 689-698