Caso de Julio 2004

Niña de dos años de edad, remitida por presentar bultoma en el borde externo del pie derecho, que la madre dice recordar que apareció en el nacimiento, pero que a partir de entonces sufre un crecimiento lento pero progresivo.

No existen síntomas de flogosis local ni de aumento de temperatura,

No hay antecedentes familiares de interés

Masa indurada de aproximadamente 4 cm. de largo en el lado externo del pie derecho , sin signos de dolor a la exploración, y que por su especial localización no es posible verificar si esta adherida a planos.

R. M:

Anatomía Patológica:

La histología muestra lóbulos de tejido adiposo inmaduro con células adiposas en diferentes estadios de maduración, rodeados por septos fibrosos con pequeños capilares arteriolas y venulas.

Diagnostico:              Lipoblastoma

Tratamiento:

El lipoblastoma es un raro tumor benigno con gran capacidad de recidiva , que puede mostrar rasgos de agresividad y que suele dar síntomas por compresión de estructuras vecinas, por lo que el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes limpios.

-El lipoblastoma es un raro tumor benigno de la infancia formado por tejido adiposo inmaduro o grasa embrionaria o fetal, que suele aparecer entre el nacimiento y los tres primeros años de vida, del que se han descrito dos tipos:

     1.-Circunscrito: Lipoblastoma benigno: Mas frecuente superficial en extremidades.

     2.-Difuso : Lipomatosis difusa o forma mas infiltrante y agresiva: Mas frecuente en retroperitoneo, mesenterio y mediastino

-Todos los lipoblastomas humanos descritos, muestran alteraciones cromosomicas ,sobre todo en la región q11-q13 del brazo largo del cromosoma 8

Referencias::

1.- Hibbard M. K. et all : PLAG1 fusión oncogenes en lipoblastoma Cáncer. Res. 2000, 60:4869-72

2.- Frandsdorf M. J.Benin a soft tissue tumors in a large referal population : Distibution of especific diagnosis by age, sex and location.AJR 1995, 164: 395-402