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Tumores óseos y
sarcomas de partes blandas
Dr. Manuel González Gaitano
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Caso de Febrero
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| Presentación Clínica
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| Paciente varón de 10 años de
edad, sin antecedentes de interés que presenta dolor selectivo e
inflamación del tercio medio de la pierna derecha, de unas semanas de
evolución. La Analítica es normal, excepto un
discreto aumento de la F.A.
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| Signos Radiológicos:
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Vemos una lesión lítica centromedular en la diafisis
de la tibia con imagen en sacabocados, zonas de patrón permeativo e
importante respuesta periostica , que nos impresiona de lesión muy
agresiva.
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| T.A.C.: :
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| Destrucción de la cortical
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| La R.M nos muestra destrucción
de la cortical y aparente extensión o afectacion de las partes blandas |
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| Gammagrafía : |
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La Gammagrafía con Tc nos muestra captación , lo que
nos indica gran actividad de la lesión
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Presencia de infiltrado eosinofilo, con células pequeñas redondas de aspecto
histiocitario, con positividad para el S-100 |
Diagnostico: Granuloma Eosinofilo.
Por la forma tan agresiva de presentación , podría
corresponder a la forma pseudomaligna de presentación descrita por
Campanacci
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| Puntos a recordar:
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- Suele aparecer en jóvenes en la primera década
de la vida y los sitios mas afectados son costillas, cráneo,
vértebras y diafisis de huesos largos, aunque puede tener
localizaciones extraesqueleticas como pulmón y nódulos linfáticos.
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Son patognomónicas en la lesión, las células de
Largerhans que presentan núcleo lobulado y escasas organelas
destacando al M.E. los gránulos de Birbeck que son unas
estructuras en forma de raqueta con mango trilaminar y son uno de
los marcadores mas importantes de estas células. También son
positivas estas células tumorales a S-100 y CD1a. que nos
establecerán el diagnostico diferencial con la osteomielitis,
granulomatosis y linfomas.
- El diagnostico
diferencial radiológico tendremos que pensar en S. Ewing,
osteosarcomas, osteomielitis y metástasis.
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Podemos considerarla como lesión benigna y podemos
tratarla mediante inyección de corticoides, curetaje o con relleno
óseo.
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El Granuloma Eosinofilo es la forma de presentación
ósea monofocal de la llamada histiocitosis X , mientras que
la enfermedad de Hand-ShullerChristian es la forma ósea diseminada
que cursa con diabetes, exoftalmos y lesiones craneales,
existiendo una tercera forma mas grave o enfermedad de
Letterer-Siwe que cursa de forma sistémica y fulminante.
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Referencias::
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Bone tumors, diagnosis, prognosis and treatment; .Huvos Andrew
Conway, WF and CW Hayes,
Miscellaneous Lesions of Bone, Radiologic Clinics of North America,
31(2): 339-357, March, 1993.
Bulloughs, Peter. Orthopaedic Pathologv (third edition), Times
Mirror International Publishers Limited, London, 1997. Huvos, Andrew.
Bone Tumors: Diagnosis. Treatment and Prognosis, W.B. Saunders, Co.,
1991.
Mackenzie, WG and KS Morton,
Eosinophilic Granuloma of Bone, The Canadian Journal of Surgery,
31(4):264-267, July, 1988.
Greis, PE and FM Hankin, Eosinophilic Cranuloma, Clinical
Orthopaedics and Related Research, 257:204211, August, 1990.
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