Caso de Septiembre 2004

Caso presentado por el Dr. Ricardo López Almaraz , medico adjunto del servicio de Oncología Pediátrica del Hospital Universitario de Canarias, en las Jornadas de Actualización en Cirugía Tumoral Músculo Esquelética, celebradas con la colaboración del Instituto Ortopédico Rizzoli de Bolonia , durante los días 24 y 25 de septiembre del 2004, en Tenerife.

-Niño de 12 años de edad remitido a nuestro hospital desde otra isla, por presentar fractura de humero derecho, sobre un hueso que a sus especialistas no les parece nada normal y lo envían como posible fractura patológica para estudio.

-Como antecedentes personales es de señalar una intervención previa hace años por hemangioma en raíz de miembro superior izquierdo y otra en miembro inferior derecho por fractura femoral.

- Presenta signos y síntomas de insuficiencia respiratoria.

En la radiografía vemos la presencia de una fractura patológica en tercio proximal de humero derecho, sobre un hueso totalmente patológico con una afectación permeativa infiltrativa de todo el hueso, que inicialmente el radiólogo nos comunico la posible presencia de enfermedad hematológica grave tipo leucemia.

La fractura fue tratada de forma ortopédica incruenta, mediante la reducción e inmovilización con yeso.

T.A.C:

El dato mas significativo en el TAC es la presencia de lesion lítica en cabeza humeral derecha y la ausencia total de clavícula derecha, así como déficit parciales costales.

Vemos que aparece ocupación de hemitórax derecho que mediante punción fue diagnosticado de quilotórax

Anatomía Patológica:

La anatomía patológica de esta enfermedad es inespecífica ya que solo aparece fibrosis de medula ósea con vascularizacion incrementada

OTRAS IMÁGENES DEL CASO:

En la radiografía de tórax vemos también la ausencia de  clavícula y una primera costilla derecha aplasica.

-La consolidación de la fractura, se considero como aceptable.

Diagnostico:  Enfermedad de GORHAM-STOUT o del hueso Fantasma.

-La enfermedad de Gorham es una rara entidad no familiar y etiología desconocida, donde aparecen alteraciones venosas y linfáticas a nivel mediastinico , óseo y cutáneo, con la aparición de angiomas cavernosos y originando osteolisis del hueso con fibrosis secundaria y produciendo la desaparición de huesos enteros.

-El pronostico de la enfermedad viene dado por el quilotórax o el quilopericardio de difíciles tratamiento aunque se intenta la ligadura del conducto torácico o la pleurodesis. En cuanto el tratamiento de la fractura puede ser ortopedico o quirúrgico, pero lo que no funciona es el injerto óseo ya que se repite la reabsorción ósea. La radioterapia es efectiva en un 30% de los casos para aliviar el dolor y control de la enfermedad. Actualmente se emplea en el tratamiento el interferón que parece ser mas efectivos que calcitoninas y bifosfonatos.

Referencias::

1.- Devlin, R. D.; Bone, H. G., III; Roodman, G. D. Interleukin-6: a potential mediator of the massive osteolysis in patients with Gorham-Stout disease. J. Clin. Endocr. 81: 1893-1897, 1996.

2.-Gorham, L. W.; Stout, A. Interleukin-6: a potential mediator of the massive osteolysis in patients with Gorham-Stout disease.  J. Clin. Endocr. 81: 1893-1897, 1996.

3.-Reid, A. B.; Reid, I. L.; Johnson, G.; Hamonic, M.; Major, P Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone): its relation to hemangiomatosis. J. Bone Joint Surg. 37A: 985-1004, 1955.

4.-Reid, A. B.; Reid, I. L.; Johnson, G.; Hamonic, M.; Major, P Familial diffuse cystic angiomatosis of bone. Clin. Orthop. 238: 211-218, 1989